Displasia ósea esclerosante en paciente adulto sin diagnóstico previo: presentación de un caso / Bone sclerosing dysplasia in an adult patient without previous diagnosis: a case report

La displasia ósea esclerosante es una afectación en el desarrollo intrínseco del esqueleto, por alteración en la formación y modelado del hueso, que lleva a una excesiva acumulación ósea con un aumento de la densidad (esclero-sis). Existen varios tipos y todos ellos son de origen genético. Presentamos el caso de una paciente de 37 años que llega a la consulta sin diagnóstico previo, por dolor en miembros inferiores de larga evolución con reagudizaciones, asociado a deformidad e impotencia funcional, que cedía parcialmente con analgésicos comunes. (AU)

Bone sclerosing dysplasia is an affectation of the intrinsic development of the skeleton by an alteration in bone formation and modeling. It causes excessive bone accumulation with an increase in density (sclerosis). There are several types of bone sclerosing dysplasia. They are of genetic origin. We report here a 37 year-old patient without a previous diagnosis of sclerosing bone dysplasia who was seen in the clinic for pain in the lower limbs associated with bone deformity with only partial response to analgesics. (AU)

Melorreostosis con compromiso de múltiplesestructuras óseas y distribución inusual / Melorheostosis with involvement of multiple bone structures and unusual distribution

La melorreostosis, también denominada enfermedad de Leri, es una displasia ósea esclerosante no familiar, de baja prevalencia, de etiología poco clara, descrita en 1922 por Leri y Jhonny; afecta igualmente a hombres y mujeres, suele manifestarse alrededor de los 20 años de edad, hasta en la mitad de los casos. Esta osteopatía es usualmente asimétrica y compromete, principalmente, las extremidades inferiores, siendo raro el compromiso del cráneo, huesos de la cara y de la columna. Se presenta un caso de una paciente, de 49 años de edad, con compromiso de múltiples estructuras óseas y distribución inusual.

Melorheostosis, also called Leri’s disease is a non-familial sclerosing bone displasia, with low prevalence and a etiology that remains unclear, it was described in 1922 by Leri and Jhonny; it affects men and women equally; it usually makes evident by age 20 years in almost half cases. This bone disease is usually asymmetric and involves primarily the lower extremities, with rare involvement of the skull, facial bones and spine. We report a case of a 49 years old, with involvement of multiple bone structures and unusual distribution.